Юнацька абсанс епілепсія (юае)
Юнацька абсанс епілепсія (ЮАЕ) ?? різновид ідіопатичною генералізованою епілепсії, що характеризується основним видом нападів ?? абсансами, дебютує в пубертатному періоді з високою ймовірністю приєднання ГСП і характерними ЕЕГ змінами у вигляді генералізованої пік-хвильової активності з частотою 3 Гц і більше.
Дебют абсансов при ЮАЕ варіює від 9 до 21 років, в середньому 12,5 років. У значної більшості хворих (75%) абсанси починаються в порівняно короткому часовому проміжку 9 ?? 13 років. Важливою особливістю ЮАЗ є частий дебют захворювання з ДСП ?? 40% випадків.
Абсанси у пацієнтів, які страждають ЮАЕ, проявляються коротким виключенням свідомості з завмиранням і гіпоміміей. Характерно переважання простих абсансов, тобто нападів без будь-якого рухового компонента. Тривалість нападів становить від 2 до 30 сек., В середньому 5 ?? 7 сек. Разом з тим, у половини пацієнтів відзначаються дуже короткі абсанси, що не перевищують 3 сек. Характерною особливістю ЮАЕ є і відносно невисока частота нападів в порівнянні з ДАЕ. У більшості хворих переважають поодинокі абсанси протягом дня або 1 напад в 2 ?? 3 дні.
Відео: Епілепсія: Епілептичний абсанс у пацієнта з епілепсією
Генералізовані судомні напади констатуються у більшості хворих ?? 75%. У групі хворих з ГСП захворювання частіше дебютує ні з абсансов, а з тоніко-клонічних судомних нападів. ГСП характеризуються короткими нечастими тоніко-клонічними судомами, що виникають зазвичай при пробудженні або засипанні.
На відміну від ДАЕ, гіпервентиляція провокує виникнення абсансов не більше ніж у 10% хворих ЮАЕ. ГСП у 20% хворих провокуються депривація сну.
Відео: Епілепсія: Епілептичний абсанс із зупиненням дії
При ЗЗГ дослідженні в межпріступномперіоді результати, близькі до норми, констатуються у 25% пацієнтів. Основним ЕЕГ патерном є генералізована пік-хвильова активність з частотою 3 Гц і більше (4 ?? 5 в с.), Що носить переважно симетричний і білатерально-синхронний характер.
Лікування. Ефективність лікування при ЮАЕ достовірно нижче, ніж при ДАЕ. Терапевтична ремісія досягається в середньому у 60% хворих, значне уражень нападів ?? 35%, відсутність ефекту ?? 5%. Лікування починається з монотерапії препаратами вальпроєвої кислоти. Середня дозування становить 30 ?? 50 мг / кг / сут. З огляду на вкрай високу ймовірність при ЮАЕ приєднання ГСП, починати лікування з сукцінімідов, а також застосовувати їх у вигляді монотерапії не показано. При відсутності суттєвого ефекту від монотерапії вальпроатами в досить високих дозах, застосовується комбінація вальпроатов з сукцініміди або Ламікталом. Середні дози суксіміда складають 20 мг / кг / сут.- Ламікталу 1 ?? 5 мг / кг / сут.
Відео: Юнацька миоклоническая епілепсія Частина 1
Епілепсія з ізольованими генералізованими судорожними нападами
Епілепсія з ізольованими ГСП визначається як синдром ідіопатичної генералізованої епілепсії, виявляється єдиним видом нападів ?? первинно-генералізованими тоніко-клонічними судорожними пароксизмами при відсутності аури і чіткого фокусу на ЕЕГ.
Відео: як вилікувати Абсанс (втрата свідомості) без вкладення грошей
Дебют захворювання спостерігається в дуже широкому віковому діапазоні: від 1 до 30 років з максимум в пубертатному періоді (середній ?? 13,5 років).
Клінічно ГСП проявляються раптовим (без аури) виключенням свідомості з падінням пацієнтів, судомами, закладом очних яблук, розширенням зіниць. Спочатку настає коротка тонічна фаза, що переходить в більш тривалу клонічними з подальшим постпріступном оглушением. Тривалість ГСП складає від 30 сек до 10 хв (в середньому 3 хв.). Частота нападів невисока ?? від одиничних в рік до 1 разу на місяць, без тенденції до серійного і статусному течією. Характерна приуроченість більшості нападів на період пробудження і, рідше, засипання. Найбільш значимий провокуючий фактор ?? депривація сну і раптове насильницьке пробудження. Можливо почастішання нападів в періменструальном періоді.
ЕЕГ дослідження в межпріступномперіоді у половини хворих (!) Може бути в межах норми. Характерна генералізована пік-хвильова активність з частотою від 3 Гц і вище, нерідко з амплітудною асиметрією або біфронтальним переважанням. Можуть виявлятися різні регіональні патерни.
Лікування. Ремісія досягається у 75 ?? 80% хворих. Базові препарати ?? карбамазепін і вальпроати. При відсутності на ЕЕГ генералізованої пік-хвильової активності лікування починається з карбамазепіну, який більш ефективний, ніж вальпроати. При приєднанні до генералізованим судомних нападів абсансов або миоклонических пароксизмів, або при появі на ЕЕГ генералізованої пік-хвильової активності базовий препарат ?? тільки вальпроати. Середня дозування карбамазепіну 15 ?? 25 мг / кг / сут. в 3 прийому-вальпроатов 20 ?? 50 мг / кг / сут. в 3 прийоми. До резервних препаратів належать барбітурати (фенобарбітал 1.5 ?? 3.0 мг / кг / сут. В 1 ?? 2 прийому-гексамидин, бензонал), гідантоїни (дифенін 4 ?? 8 мг / кг / сут. В 2 прийоми). У рідкісних резистентних випадках можливі комбінації: карбамазепін + вальпроати- карбамазепін + ламотриджин, карбамазепін + барбітурати- вальпроати + барбітурати. При неадекватному лікуванні можливе приєднання до ГСП абсансов або миоклонических нападів з трансформацією в юнацьку миоклоническую епілепсію.
