Синдром крузона і синдром апера (синдром аперта). Причини виникнення і особливості розвитку дітей
Вам, напевно, коли-небудь доводилося бачити дітей з дещо незвичною зовнішністю - вирячені очі, вдавлені перенісся, яка виступає щелепу, низько розташовані вуха.
Ці діти страждають вродженим синдромом Крузона, що є наслідком передчасного закриття корональних швів черепа, що виникає в перший рік життя.
У таких хворих спостерігається недорозвинення кісток обличчя, через що відбувається западання нижньої частини очниць і кісток щік.
Синдром носить генетичний характер - ризик його передачі наступному поколінню становить близько 50%, проте прояви цього дефекту спостерігаються не тільки у родичів.
Діагноз захворювання зазвичай встановлюється педіатром відразу після народження - це нескладно зробити за зовнішнім виглядом кінцівок дитини і неправильного будовою черепа.
Щоб виправити вроджений дефект, на першому році життя нейрохірург проводить першу операцію - на черепі дитини. Іноді в операції бере участь і пластичний хірург. Через кілька років робиться друга операція, при якій виправляються дефекти лицьових кісток, і наводиться в норму форма особи. Якщо дитина страждає підвищеним внутрішньочерепним тиском, операція проводиться раніше, ніж у дітей з закритими корональними швами черепа.
Ще більш важкою патологією є вроджений синдром Апера, при якому до спотворення форми особи додається ще й зрощення пальців рук і ніг. У таких хворих внаслідок закриття корональної шва особа набуває плоску форму, перенісся розширюється, а очі витріщає. Зазвичай такі новонароджені страждають ще й внутрішньочерепних тиском, тому протягом першого року життя їм необхідна операція, і часто - не одна. В результаті першої операції відновлюється форма чола, а очниці висуваються вперед. В ході подальших операцій, що проводяться фахівцями пластичної хірургії, коригується будова черепа, виправляються лицьові кістки.
На першому році життя у хворих синдромом Апера проводять операцію з розділення пальців рук і ніг, щоб відновити їх функціональність і допомогти дитині в подальшому фізичному і розумовому розвитку.
Нерідко синдром Апера супроводжується відсталістю в неврологічному розвитку, внаслідок чого такі діти можуть зазнавати труднощів у навчанні і вихованні. Для таких дітей рекомендуються спеціальні дитсадки і школи.
