Дитяча абсанс епілепсія
Абсанси ?? різновид генералізованих бессудорожних нападів, що характеризується високою частотою і короткою тривалістю пароксизмів з виключенням свідомості і наявністю на ЕЕГ специфічного патерну ?? генералізованої пік-хвильової активності з частотою 3 Гц.
Дебют абсансов при дитячій абсанс епілепсії (ДАЕ) спостерігається у віковому інтервалі від 2 до 9 років, складаючи в середньому 5 років. Віковий пік маніфестації 4 ?? 6 років, з переважанням по підлозі дівчаток.
Клінічно абсанси характеризуються раптовим коротким виключенням (або значним зниженням рівня) свідомості з відсутністю або мінімальними моторними феноменами. Аура, як і постпріступном сплутаність, не характерні. Тривалість абсансов коливається від 2 ?? 3 до 30 секунд, складаючи в середньому 5 ?? 15 сек. Характерною особливістю абсансов є їх висока частота, що досягає десятків і сотень нападів на добу.
Принциповим є поділ абсансов на прості і складні. Прості абсанси характеризуються припиненням будь-якої діяльності, «застигання», «завмиранням» пацієнтів, фіксованим «відсутнім» поглядом, розгубленим гипомимично виразом обличчя. Прості абсанси в клінічній картині ДАЕ складають лише 20%. Для ДАЕ більш характерні складні абсанси, що протікають з мінімальним моторним компонентом. Розрізняють такі види складних абсансов: з міоклоніческім, тонічним, атоническим, вегетативним компонентом, а також з автоматизмами і фокальними феноменами. Найбільш часто констатуються абсанси з міоклоніческім і тонічним компонентом.
Абсанси з міоклоніческім компонентом констатуються у 40% хворих ДАЕ. Виявляються: міоклонію століття-періоральний міоклонусом (ритмічне витягування губ на зразок «золотої рибки») - періназальним міоклонусом (ритмічне посмикування крил носа). У ряду хворих під час нападу відзначається одноразове здригання або кілька коротких слабких сіпання м`язів плечового пояса і / або рук.
Абсанси з тонічним компонентом найбільш типові для ДАЕ, спостерігаючи у 50% хворих. Виявляються відхиленням голови, а іноді і тулуба, тому (ретро-пульсівние абсанси), тонічним відведенням очних яблук вгору або в сторону. Іноді під час нападу спостерігається легке тонічне напруга (частіше асиметричне) м`язів верхніх кінцівок.
Абсанси з атоническим компонентом не характерні для ДАЕ і констатуються лише в одиничних випадках, в основному при атипових формах. Виявляються раптовою втратою м`язового тонусу в м`язах рук (випадання предметів), шиї (пасивний кивок), ніг (атонически-астатические напади). Атонічні абсанси частіше ставляться до атиповим Абсанс (частота пік-хвильових комплексів менше 2,5 Гц) в рамках синдрому Леннокса-Гасто.
Абсанси з вегетативним компонентом спостерігаються, в середньому, у 5% хворих ДАЕ. Виявляються нетриманням сечі в момент нападу, мідріазом, зміною кольору шкірних покривів обличчя і шиї з появою уртикарії на шкірі даних областей.
Абсанси з фокальним компонентом констатуються у 15% хворих і значно переважають у пацієнтів з тонічними абсансами. Під час нападу з`являється легке унилатеральное напруга м`язів руки або особи, іноді з одиничними миоклоническими подергіваніямі- поворот голови і очей в сторону. Слід пам`ятати, що поява виражених фокальних феноменів під час нападів насторожує щодо наявності у хворих парціальних нападів. Автоматизми в структурі абсансов спостерігаються у 35% пацієнтів, які страждають ДАЕ. Найбільш часто виникають автоматизми жестів, фарингіт-оральні і мовні.
Статус абсансов при ДАЕ відзначається з частотою близько 10%. Даний стан проявляється різким почастішанням абсансов, наступних один за іншим безпосередньо або з дуже коротким інтервалом. Спостерігається амимия, слинотеча, рухова загальмованість (ступор). Тривалість статусу становить від декількох годин до декількох діб.
Генералізовані судомні напади (ГСП) констатуються у 1/3 хворих ДАЕ. З моменту дебюту абсансов до приєднання ГСП проходить кілька місяців або років. У більшості випадків ГСП приєднуються через 1 ?? 3 роки після початку захворювання (65% в групі хворих з ГСП), рідше ?? в інтервалі 4 ?? 13 років (35%). Переважають рідкісні генералізовані тоніко-клонічні судомні пароксизми.
До факторів, що провокує почастішання абсансов, відносяться наступні: гіпервентіляція- депривація сну-фотостімуляція- напружена розумова діяльність або, навпаки, розслаблений, пасивний стан. Гіпервентиляція ?? основний провокуючий фактор виникнення абсансов. Проведення 3-хвилинної гіпервентиляції у нелікованих хворих ДАЕ викликає поява абсансов практично в 100% випадків-а у пацієнтів, які отримують АЕП, служить одним з критеріїв ефективності медикаментозної терапії.
Частота виявляється епілептиформні активності в межпріступномперіоді при ДАЕ висока і становить 75 ?? 85%. Найбільш типовий ЕЕГ патерн ?? спалаху генералізованої пік-хвильової активності. Частота пік-хвильових комплексів варіює від 2.5 до 4 ?? 5 в с. (Зазвичай 3 Гц ?? типові абсанси).
Лікування. Повна терапевтична ремісія при ДАЕ досягається в 70 ?? 80% випадків і значне уражень нападів ?? у інших пацієнтів. Лікування завжди слід починати з препаратів вальпроєвої кислоти. Середні дозування складають 30 ?? 50 мг / кг / сут. в 3 прийоми. Показана також висока ефективність суксіміда в купірування абсансов. Середня дозування препарату становить 15 мг / кг / сут. в 2 ?? 3 прийоми. Істотним негативним моментом терапії суксімідом є повна відсутність впливу препарату на ГСП. При резистентності абсансов до монотерапії вальпроатами і сукцініміди призначається комбінація вальпроатов і суксіміда, або вальпроатов і ламотриджину (Ламіктал). Середня добова доза Ламікталу при поєднанні з вальпроатами становить 1 ?? 5 мг / кг / сут. в 2 прийоми. Застосування карбамазепіну (фінлепсин, тегретол, Тімон) категорично протипоказано при всіх формах абсансной епілепсії через високу ймовірність почастішання нападів.
