Симптоматична парціальна, скронева, лобова епілепсія
Симптоматична парціальна епілепсія
Відео: Лобова епілепсія
При симптоматичних парціальних формах епілепсії виявляються структурні зміни в корі головного мозку. Причини, що детермінують їх розвиток, різноманітні і можуть бути представлені двома основними групами: перинатальними і постнатальної факторами. Перинатальна енцефалопатія в анамнезі констатується у 35% паціентов- серед постнатальних факторів слід зазначити нейроінфекції, черепно-мозкові травми, пухлини кори головного мозку.
Дебют нападів при симптоматичної парціальної епілепсії варіює в широкому віковому діапазоні, з максимумом в предшкольном віці. Для цих випадків характерна наявність змін в неврологічному статусі, нерідко в поєднанні зі зниженням інтеллекта- поява регіональних патернів на ЕЕГ, резистентність нападів до АЕП. Виділяють симптоматичні парціальні форми епілепсії: скроневу, лобову, тім`яну і потиличну. Дві перших ?? найбільш часті і складають до 80% всіх випадків.
Відео: Медійна скронева епілепсія
Симптоматична скронева епілепсія
Клінічні прояви ВЕ вкрай різноманітні. У ряді випадків атипові фебрильні судоми передують розвитку захворювання. ВЕ проявляється простими, складними парціальними, вторинно генералізованими нападами або їх поєднанням. Особливо характерна наявність складних парціальних нападів, що протікають з розладом свідомості, в поєднанні з збереженій, але автоматизованої руховою активністю. Автоматизми при складних парціальних нападах можуть бути односторонніми, виникаючи на гомолатеральной вогнищу стороні, і часто поєднуються з дистонической установкою кисті на контрлатеральной стороні. ВЕ поділяють на Амігдала-гиппокампального (палеокортікальную) і латеральну (неокортикальної) епілепсію.
Амігдала-гиппокампального скронева епілепсія характеризується виникненням нападів з ізольованим розладом свідомості. Спостерігається застигання хворих з маскоподібним особою, широко розкритими «здивованими» очима і заставленим в одну точку поглядом. При цьому можуть констатувати різні вегетативні феномени: збліднення особи, розширення зіниць, пітливість, тахікардія. Виділяють 3 типи СПП з ізольованим розладом свідомості:
Характерні також вегетативно-вісцеральні пароксизми. Напади проявляються відчуттям абдомінального дискомфорту, болю в області пупка або епігастріума, бурчання в животі, позивів на дефекацію, відходження газів (епігастральні напади). Можлива поява «висхідного епілептичного відчуття», описуваного хворими як біль, печія, нудота, що виходить з живота і піднімається до горла, з почуттям стиснення, здавлення шиї, грудки в горлі, нерідко з наступним виключенням свідомості і судомами. При залученні в процес мигдалеподібного комплексу виникають напади страху, паніки або ярості- роздратування гачка викликає поява нюхових галюцинацій. Можливі напади з порушенням психічних функцій (сновідного стану, вже баченого або ніколи не баченого і ін.).
Латеральна ВЕ проявляється нападами з порушенням слуху, зору і мови. Характерно поява яскравих кольорових структурних (на відміну від потиличної епілепсії) зорових галюцинацій, а також складних слухових галюцинацій. Близько 1/3 жінок, які страждають ВЕ, відзначають почастішання нападів в періменструальном періоді.
При неврологічному обстеженні дітей, які страждають ВЕ, нерідко виявляються мікроочаговие симптоми, контрлатерально вогнища: недостатність функції 7 і 12 черепних нервів за центральним типом, пожвавлення сухожильних рефлексів, поява патологічних рефлексів, легкі координаторні розлади тощо. З віком у більшості пацієнтів виявляються стійкі порушення психіки , які проявляються переважно інтелектуально-мнестическими або емоційно-особистісними расстройствамі- характерно поява виражених розладів пам`яті. Збереження інтелекту залежить, головним чином, від характеру структурних змін в мозку.
При ЕЕГ дослідженні спостерігається пік-хвильова або частіше стійка регіональна повільнохвильовий (тета) активність в скроневих відведеннях, зазвичай з поширенням наперед. У 70% хворих виявляється виражене уповільнення основний активності фонової записи. У більшості пацієнтів з плином часу епілептична активність відзначається бітемпорально. Для виявлення вогнища, локалізованого в медио-базальних відділах, краще застосування інвазивних сфеноідальние електродів.
При нейровізуалізації виявляються різні макроструктурні порушення в головному мозку. Частою знахідкою при МРТ дослідженні є медіальний скроневий (інцізуральний) склероз. Нерідко також відзначається локальне розширення борозен, зменшення в обсязі залученої скроневої частки, парціальна вентрікуломегалія.
лікування ВЕ ?? складна задача багато пацієнтів резистентні до терапії. Базові препарати ?? похідні карбамазепіну. Середня добова доза становить 20 мг / кг. При неефективності ?? збільшення дози до 30 мг / кг / сут. і вище до появи позитивного ефекту або перших ознак інтоксикації. При відсутності ефекту слід відмовитися від застосування карбамазепіну, призначивши замість нього фенітоїн при складних парціальних нападах чи вальпроати при вдруге генералізованих пароксизмах. Дозування дифенина при лікуванні ВЕ становить 8 ?? 15 мг / кг на добу, вальпроатов 50 ?? 100 мг / кг / сут. При відсутності ефекту від монотерапії можливе застосування политерапии: карбамазепін + вальпроати, карбамазепін + ламіктал, карбамазепін + фенобарбітал, фенобарбітал + дифенин (остання комбінація менш краща і викликає значне зниження уваги і пам`яті, особливо у дітей). На додаток до базової терапії АЕП у жінок можуть застосовуватися статеві гормони, особливо ефективні при менструальної епілепсії. Застосовується оксипрогестерона капронат 12.5% розчин 1 ?? 2 мл в / м одноразово на 20 ?? 22-й день менструального циклу.
Прогноз залежить від характеру структурного ураження мозку. З віком у більшості пацієнтів наростають стійкі порушення психіки, значно ускладнюють соціальну адаптацію. В цілому, близько 30% хворих, які страждають ВЕ, резистентні до традиційної антиепілептичної терапії і є кандидатами на нейрохірургічне втручання.
Симптоматична лобова епілепсія
Клінічна симптоматика лобової епілепсії (ЛЕ) різноманітна. Захворювання проявляється простими і складними парціальними нападами, а також, що особливо характерно, вдруге генералізованими нападами. Виділяють наступні форми ЛЕ: моторна, оперкулярной, дорсолатеральна, орбітофронтальная, передня фронтополярная, цінгулярной, яка виходить із додаткової моторної зони.
Відео: Епілепсія. Питання та відповіді
Моторні пароксизми виникають при подразненні передньої центральної звивини. Характерні джексоновские напади, що розвиваються контрлатерально вогнища. Судоми мають переважно клонический характер і можуть поширюватися по типу висхідного (нога-рука-обличчя) або низхідного (особа-рука-нога) марша- в деяких випадках із вторинною генералізацією. При вогнищі в парацентральних часточках судоми можуть спостерігатися в ипсилатеральной кінцівки або білатерально. Постпріступном слабкість в кінцівках (параліч Тодда) ?? частий феномен ЛЕ.
Оперкулярной напади виникають при подразненні оперкулярной зони нижньої лобової звивини на стику з скроневої часток. Виявляються пароксизмами жувальних, смоктальних, ковтальних рухів, прицмокуванням, облизування, покашліваніем- характерна гіперсалівація. Можливо іпсилатеральний посмикування м`язів обличчя, порушення мови або мимовільна вокализация.
Дорсолатеральних напади виникають при подразненні верхньої і нижньої лобової звивини. Виявляються адверсівних нападами з насильницьким поворотом голови і очей, зазвичай контрлатерально вогнища роздратування. При залученні задніх відділів нижньої лобової звивини (центр Брока) констатуються пароксизми моторної афазії.
Орбітофронтальної напади виникають при подразненні орбітальної кори нижньої лобової звивини і проявляються різноманітними вегетативно-вісцеральними феноменами. Характерні епігастральні, кардіоваскулярні (болі в області серця, зміна серцевого ритму, артеріального тиску), респіраторні (інспіраторна задишка, відчуття задухи, стиснення в області шиї, «кома» в горлі) напади. Нерідко з`являються фарингіт-оральні автоматизми з гіперсалівацією. Звертає на себе увагу велика кількість вегетативних феноменів в структурі нападів: гіпергідроз, блідість шкіри, нерідко з гіперемією особи, порушення терморегуляції та ін. Можлива поява типових складних парціальних (психомоторних) пароксизмів з автоматизмами жестів.
Передні (фронтополярние напади виникають при подразненні полюса лобових часток. Характеризуються простими парціальними нападами з порушенням психічних функцій. Виявляються відчуттям раптового «провалу думок», «порожнечі в голові», розгубленості або, навпаки, насильницьким воспомінаніем- болісним, тяжким відчуттям необхідності щось згадати. Можливий насильницький «наплив думок», «вихор ідей» ?? відчуття раптової появи у свідомості думок, не пов`язаних за змістом з поточної розумовою діяльністю. Пацієнт не має можливості позбутися від цих думок до закінчення нападу.
Цінгулярной напади виходять з передньої частини поясної звивини медіальних відділів лобових часток. Виявляються переважно складними, рідше простими парціальними нападами з порушенням поведінки і емоційної сфери. Характерні складні парціальні напади з автоматизмами жестів, почервонінням особи, виразом переляку, Ипсилатеральная моргательнимі рухами, а іноді клонічними судомами контрлатеральний кінцівок. Можлива поява пароксизмальних дисфорических епізодів зі злостивістю, агресивністю, психомоторним збудженням.
Напади, які виходять із додаткової моторної зони, вперше були описані Пенфілдом, але систематизовані лише останнім часом. Це досить частий вид нападів, особливо якщо врахувати, що пароксизми, що виникають в інших відділах лобової частки, нерідко іррадіюють в додаткову моторну зону. Характерно наявність частих, зазвичай нічних, простих парціальних нападів з альтернирующая геміконвульсіі, архаїчними двіженіямі- нападів з припиненням мовлення, нечіткими, погано локалізованими чутливими відчуттями в тулубі та кінцівках. Парціальні моторні напади проявляються зазвичай тонічними судомами, що виникають то з одного, то з іншого боку, чи білатерально (при цьому виглядають як генералізовані). Характерно тонічне напруга з підйомом контрлатеральной руки, адверсія голови і очей (хворий як би дивиться на свою підняту руку). Описано виникнення «гальмівних» нападів з пароксизмальним гемипарезом. Напади архаїчних рухів виникають зазвичай у нічний час з високою частотою (до 3 ?? 10 разів за ніч, нерідко щоночі). Характеризуються раптовим пробудженням пацієнтів, криком, гримасою жаху, рухової бурею: розмахуванням руками і ногами, боксування, педалюванням (що нагадує їзду на велосипеді), тазовими рухами (як при коїтус) та ін. Ступінь порушення свідомості флюктуирует, але в більшості випадків свідомість збережена. Дані напади слід диференціювати від істеричних і пароксизмальних нічних страхів у дітей.
ЕЕГ дослідження при ЛЕ може показувати такі результати: норма, пік-хвильова активність або уповільнення (періодичне ритмічне або продовжене) регіонально в лобових, лобно-центральних або лобно-скроневих отведеніях- біфронтальние незалежні пік-хвильові очагі- вторинна билатеральная сінхронізація- регіональна фронтальна низкоамплитудная швидка (бета) активність. Вогнища, локалізовані в орбитофронтальной, оперкулярной і додаткової моторної зоні можуть не давати змін при накладенні поверхневих електродів і вимагають застосування глибинних електродів або кортікографіі. При ураженні додаткової моторної зони ЗЕГ патерни нерідко Ипсилатеральная нападів або білатеральні, або має місце феномен вторинної білатеральної синхронізації Джаспера.
лікування ЛЕ здійснюється за загальними принципами терапії локалізаціонно-обумовлених форм епілепсії. Карбамазепін та дифенин є препаратами вибору-вальпроати, ламотриджин і барбітурати ?? резервними. Вальпроати особливо ефективні в разі вторинно генералізованих судомних нападів. При неефективності монотерапії застосовується политерапия ?? комбінація перерахованих вище препаратів. Повна резистентність нападів до проведеної терапії АЗП є приводом для розгляду питання про оперативне втручання.
Прогноз ЛЕ залежить від характеру структурного ураження мозку. Часті напади, резистентні до терапії, значно погіршують соціальну адаптацію хворих. Напади, які виходять із додаткової моторної зони, зазвичай резистентні до традиційних АЕП і вимагають хірургічного лікування.
