Доброякісна дитяча парціальна епілепсія з центрально-скроневими піками (роландична епілепсія)
Роландична епілепсія (РЕ) ?? ідіопатична парциальная епілепсія дитячого віку, що характеризується переважно короткими геміфаціальний моторними нічними нападами, часто з попередньої соматосенсорної аурою і типовими змінами ЕЕГ.
Дебют РЗ варіює в віковому інтервалі від 2 до 14 років. У 85% випадків напади починаються у віці 4 ?? 10 років з максимумом в 9 років.
Спостерігаються прості парціальні (моторні, сенсорні, вегетативні), складні парціальні (моторні) і вторинно генералізовані судомні напади. Найбільш типові прості парціальні моторні та / або сенсорні пароксизми. Характерно початок нападу з соматосенсорної аури: відчуття поколювання, оніміння з одного боку в області глотки, мови, ясна. Потім з`являються моторні феномени: односторонні тонічні, клонічні або тоніко-клонічні судоми м`язів обличчя, губи, язика, глотки, гортані фарингіт-оральні напади, часто поєднуються з анартрія і гіперсалівацією. При цьому уві сні хворі видають своєрідні горлові звуки типу «булькання», «хрюкання», «полоскання горла». У 20% пацієнтів судоми можуть поширюватися з м`язів обличчя на гомолатеральнимі руку (брахіофаціальние напади) і приблизно в 8% випадків втягують ногу. У міру розвитку захворювання напади можуть змінювати сторонность. Вдруге-генералізовані судомні напади відзначаються у 20 ?? 25% хворих РЕ. Тривалість нападів при РЕ невелика: від декількох секунд до 2 ?? 3 хв. Частота зазвичай невисока ?? в середньому 2 ?? 4 рази на рік. У перші місяці з моменту дебюту захворювання напади можуть бути частішими, проте з плином часу вони виникають все рідше, навіть без лікування. Пароксизми РЕ «жорстко» пов`язані з ритмом сон-неспання. Найбільш типові нічні напади, що виникають переважно при засипанні і пробудженні. Лише у 15 ?? 20% хворих приступи спостерігаються як уві сні, так і в стані неспання.
На ЕЕГ в межпріступномперіоді з високою частотою виявляються характерні «роландіческой» пік-хвильові комплекси при обов`язково збереженій основний активності. Ці комплекси є повільні діфазние високоамплітудні піки або гострі хвилі (150 ?? 300 мкв), нерідко з подальшими повільними хвилями, загальною тривалістю близько 30 мс. Дані комплекси нагадують зубці ORS ЕКГ. Роландіческой комплекси зазвичай локалізовані в центральній і скроневої області-можуть спостерігатися какунілатерально (зазвичай контрлатерально геміфаціальний нападів), так і білатерально незалежно. Типовою є нестійкість ЕЕГ патернів, їх варіабельність від одного запису до іншого.
Лікування. Базовим препаратом є вальпроати. Середня дозування 20 ?? 40 мг / кг / сут. в 3 прийоми. При неефективності ?? перехід на карбамазепін 10 ?? 20 мг / кг / сут. в 2 ?? 3 прийоми. Політерапія неприпустима!
Повна терапевтична ремісія досягається практично в 100% випадків. Після 14-річного віку напади зникають (при лікуванні або спонтанно) у 93% хворих, а після 16 років ?? у 98%. З огляду на абсолютно сприятливий прогноз, деякі автори пропонують не призначати лікування за наявності точного діагнозу РЕ. Дана точка зору дискусійна.
