Гемофілія а: симптоми, причини і лікування гемофілії а
При розгляді такої патології какгемофілія, етіологія і патогенез не викликають певні складнощі.
В даному огляді ми розглянемо більш детально, що таке гемофілія А, якісь її ознаки, причини, методи діагностики і виявлення.
Причини гемофілії А, або етіологія гемофілії А
Гемофілії А - захворювання, пов`язане з мутацією гена, керівного нормальним синтезом коагуляционного фактора VIII і як наслідок - дефіцитом фактора згортання в крові. Залежно від змісту фактора VIII поділяють легку, середню і важку форми захворювання.
Дефіцит згортає фактора не дає процесу тромбоутворення проходити нормально, що і є причиною кровотеч при гемофілії. Навіть невелика травма може призводити до масивних кровотеч, причому характерним є відстрочене за часом кровотеча.
Відбувається це через те, що первинна зупинка кровотечі проводиться тромбоцитами, які при гемофілії можуть повноцінно виконувати свою функцію. Кількість хворих з кожним роком неухильно зростає через збільшення числа мутацій і відкрилися можливості медицини, що дозволяють хворим на гемофілію досягти дітородного віку.
Необхідно відзначити, що гемофілія може носити як спадковий характер, так і бути наслідком спонтанної мутації гена, і з`явиться в родині, де раніше ніхто даною патологією не страждав. Гемофілія А називається ще класичної і зустрічається на 80-85% частіше, ніж інші типи гемофілій. При підозрі у пацієнта на гемофілію А історії хвороби всіх членів сім`ї уважно вивчаються.
Симптоми гемофілії А
До симптомів, що дозволяє запідозрити гемофілію, відносять:
- велика кількість гематом в дитинстві при впливі навіть дрібних травмуючих чинників;
- спонтанні крововиливи;
- надмірні кровотечі при звичайних медичних маніпуляціях і мінімальних побутових ушкодженнях;
- гемартрози;
- гематурія;
- скринінг-тести, що вказують на порушення коагуляції і дифицит фактора VIII.
Відео: Гемофілія: як позбутися самостійно. Микола Пейчев.
Основні ускладнення гемофілії А:
- гемофілічні артропатии (деформационная артропатия, хронічний синовіт);
- контрактури;
- переломи;
- паралічі та ішемії, є результатом здавлювання розлилася в тканинах кров`ю великих судин і нервових закінчень);
- псевдоопухолевая освіти.
Відео: Хворі на гемофілію потребують допомоги
Лікування гемофілії А, або як лікувати гемофілію А
Лікування гемофілії А призначається в залежності від віку і загального стану пацієнта, тяжкості гемофілії і переносимості препаратів.
Терапія при гемофілії А включає:
- переливання свіжозамороженої плазми або концентратів фактора згортання (проводиться як для лікування, так і для профілактики);
- фізіотерапевтичні процедури;
- ендопротезування;
- видалення гематом.
Часті переливання препаратів крові призводять в окремих випадках до інфікування при гемофілії А гепатитом С, гепатитом В, ВІЛ - інфекцією, паравіруса. Що не може не викликати співчуття і так до серйозно хворим людям.
В інших наших статтях читайте детальніше про гемофілії, в тому числі про інших видах даного захворювання.
