Гемолітична анемія: причини, симптоми, методи діагностики і лікування
Гемолітична анемія (в перекладі з давньо-грецького - «руйнування крові») об`єднує рідко зустрічаються захворювання, в основі яких лежить руйнування еритроцитів, внаслідок чого підвищується рівень продуктів розпаду еритроцитів, виникає анемія (знижений вміст гемоглобіну) і посилюється еритропоез (формування еритроцитів).
Прояви гемолітична анемія
Підвищений вміст в крові продуктів розпаду еритроцитів зовні проявляється жовтяницею з лимонним відтінком. Крім того:
Відео: Всі про анемію
- в крові підвищується концентрація білірубіну і сироваткового заліза;
- сеча стає темно-червоного або навіть чорного кольору через високий вміст гемма- і гемосидерину;
- лабораторний аналіз сечі свідчить про високий вміст білка і гемоглобіну;
- підвищується температура тіла (до 38 - 39 ° С).
Класифікація гемолітичної анемії
Розрізняють спадкові та набуті гемолітичні анемії. В основі спадкової гемолітичної анемії лежить генетична патологія, а набуті анемії виникають внаслідок одного або декількох факторів, що викликали гемоліз: механічна травма еритроцитів, антитіла, хімічні отрути.
У свою чергу, спадкові анемії поділяються на гемолітичні анемії, причини, яких полягають:
- в порушенні структури мембрани еритроцита (пікноцітоз, хвороба Маньківського-Шоффара, овалоцитоз);
- в дефіциті або дефекті ферментних систем еритроцита - дефіцит глутатіонзалежної ферментів, піруваткінази, глюкозо-6-фосфатідегідрогенази;
Відео: Залізодефіцитна анемія: причини і методи лікування
- в порушенні синтезу і структури гемоглобіну (гемоглобінозов, таласемія, метгемоглобінемія).
Як правило, найчастіше зустрічаються спадкові гемолітичні анемії у дітей. При цьому анемія може бути викликана хворим домінантним геном, при такій патології еритроцити руйнуються селезінкою. Але зустрічається також і анемія рецесивного типу (викликана поєднанням хворих рецесивних генів - хвороба Маньківського-Шоффара), при якій еритроцити руйнуються в печінці, кістковому мозку, селезінці і т. П.
Відео: Гемолитические анемії собак і кішок
Придбані анемії поділяються на:
- імунні (Аутоімунна гемолітична анемія, гемолітична хвороба новонароджених);
- неімунні (опікові, токсичні і т. п.);
- інші види (жовтяниця новонароджених, різні типи вторинних анемій, які виступають в якості одного із симптомів іншого захворювання - наприклад, при лімфомі).
Лікування гемолітичної анемії
Для своєчасного призначення адекватної терапії слід в першу чергу встановити причину анемії. Найчастіше при гемолітичної анемії проводять таке лікування:
- спленектомія (видалення селезінки, яка руйнує еритроцити, проте при спадкової анемії генетичний дефект залишається і великий ризик передачі хвороби у спадок, окрім того, при рецессивном типі спадкової анемії спленектомія зазвичай не дає бажаного ефекту, оскільки еритроцити продовжують руйнуватися іншими органами);
- при аутоімунних анеміях показані також глюкокортикостероїди;
- імунодепресанти;
- переливання крові;
- при підвищенні рівня заліза - його зниження за допомогою десферала.
В інших наших публікаціях читайте докладніше про анемію.
